Sarkom mehkih tkiv - simptomi, vzroki in zdravljenje

Sarkomi mehkih tkiv so maligni (rakavi) tumorji, ki se začnejo v mehkih tkivih.Ti tumorji lahko rastejo v mehkih tkivih v katerem koli delu telesavendar se običajno pojavi na trebuhu, rokah in nogah.

Mehko tkivo je tkivo, ki podpira in povezuje strukture po telesu. Mehko tkivo vključuje maščobo, mišice, krvne žile, živce, kite, kosti in sklepe.

Sarkom mehkih tkiv lahko prizadene katero koli starost, vendar je pogostejši pri ljudeh srednjih let in starejših. S starostjo se poveča tudi tveganje za razvoj sarkoma mehkih tkiv.

Vrste sarkoma mehkih tkiv

Glede na lokacijo pojava rakavih celic so sarkomi mehkih tkiv razdeljeni na naslednje vrste:

  • Angiosarkom, ki se lahko tvori v limfnih žilah ali v krvnih žilah
  • Osteosarkom, nastane v kostnem tkivu
  • hondrosarkom, nastala v hrustancu
  • Gastrointestinalni stromalni tumor, ki nastane v prebavnem traktu
  • Leiomiosarkom, ki nastane v gladkem mišičnem tkivu
  • liposarkom, ki nastane v maščobnem tkivu
  • Nevrofibrosarkom, ki nastane v ovojnicah perifernih živcev
  • Rabdomiosarkom, ki nastane v skeletnem mišičnem tkivu

Vzroki sarkoma mehkih tkiv

Rak se pojavi, ko DNK v celicah doživi mutacije ali spremembe, tako da celice rastejo nenormalno in nenadzorovano. Te nenormalne celice nato tvorijo tumorje, ki se lahko razširijo in napadejo druge dele telesa.

Ni znano, kaj povzroča mutacijo teh celic. Vendar pa obstaja več dejavnikov, ki lahko povečajo tveganje za razvoj sarkoma mehkih tkiv, in sicer:

  • z genetskimi motnjami, podedovanimi od staršev, kot so nevrofibromatoza, dedni retinoblastom, Li-Fraumenijev sindrom, Gardnerjev sindrom, tuberozna skleroza, oz družinska adenomatozna polipoza
  • Dolgotrajna izpostavljenost sevanju, na primer zaradi zdravljenja raka z radioterapijo ali dela v okolju z visokim sevanjem
  • Dolgotrajna izpostavljenost kemikalijam, kot so arzen, dioksini in herbicidi
  • stara leta

Simptomi sarkoma mehkih tkiv

V zgodnjih fazah sarkomi mehkih tkiv na splošno ne povzročajo znakov ali simptomov. Ko pa se tumor poveča, se lahko pojavijo simptomi z različnimi značilnostmi, odvisno od tega, kje tumor raste.

Spodaj so primeri simptomov, ki se lahko pojavijo:

  • Bolečine v trebuhu in zaprtje, če tumor raste v mehkih tkivih črevesja
  • Kašelj in kratka sapa, če tumor raste v mehkem tkivu okoli pljuč
  • Trdne, čvrste grudice (težko se premikajo), ki so neboleče, vendar je jasno vidno, da se sčasoma povečajo, če tumor raste v mehkem tkivu blizu površine kože

Kdaj iti k zdravniku

Čeprav niso vse grudice rak, se morate vseeno posvetovati z zdravnikom, če opazite bulico na katerem koli delu telesa. Takoj opravite pregled pri zdravniku, če se pojavi bulica, ki postaja vse večja, se nahaja nekoliko globoko, povzroča bolečino ali se po odstranitvi ponovno pojavi.

Diagnoza sarkoma mehkih tkiv

Zdravnik bo vprašal o simptomih, ki jih ima bolnik, čemur sledi fizični pregled grudice. Po tem bo zdravnik opravil dodatne preglede za potrditev diagnoze, kot so:

  • Skeniranje z rentgenskimi žarki, CT, MRI ali PET na delih telesa, za katere obstaja sum, da imajo tumor
  • Biopsija ali vzorčenje tumorskega tkiva z iglo (biopsija jedra igle) ali z odprto operacijo, da ugotovimo, ali je tumor maligni, in določimo vrsto tumorja

Iz rezultatov zgornjega pregleda lahko zdravnik določi resnost (stadij) ali razširjenost sarkoma mehkih tkiv. To bo zdravniku pomagalo pri izbiri prave metode zdravljenja.

Resnost ali stopnjo sarkoma mehkih tkiv lahko razdelimo na:

  • Faza 1A

    V tej fazi je tumor velik 5 cm, počasi raste in se ni razširil na bezgavke ali druge organe.

  • Faza 1B

    Stopnja 1B kaže, da je tumor lahko velik > 15 cm, vendar je rast počasna in se ni razširila na bezgavke ali druge organe.

  • 2. faza

    V fazi 2 je tumor velik 5 cm, zdi se, da lahko raste in se zelo hitro širi, vendar se ni razširil na bezgavke ali druge organe.

  • Faza 3A

    V fazi 3A je tumor velik 6–10 cm, zdi se, da hitro raste, vendar se ni razširil na bezgavke ali druge organe.

  • Faza 3B

    Faza 3B kaže, da je tumor velik > 5 cm, zdi se, da lahko raste in se zelo hitro širi, vendar se ni razširil na bezgavke ali druge organe.

  • 4. faza

    V tej fazi je tumor lahko poljubne velikosti in se je razširil na bližnje limfno tkivo ali pa se je razširil na oddaljene organe, kot so pljuča.

Zdravljenje sarkoma mehkih tkiv

Zdravljenje sarkoma mehkih tkiv je odvisno od vrste, lokacije in velikosti tumorja. Nekatere metode zdravljenja, ki jih je mogoče izvesti, so:

Kirurški poseg

Sarkome mehkih tkiv se lahko zdravijo s kirurško odstranitvijo tumorja. Tudi tkivo okoli tumorja bo delno odstranjeno, da se zagotovi, da ne ostane nobeno rakasto tkivo.

Vendar pa so lahko v nekaterih primerih sarkomi mehkih tkiv zelo veliki in se nahajajo na stopalih ali rokah. Kirurški posegi za odstranitev teh tumorjev lahko zahtevajo amputacijo ali povzročijo invalidnost. V takih primerih lahko zdravnik najprej izbere drugo metodo zdravljenja.

Kemoterapija

Kemoterapija je dajanje zdravil za ubijanje rakavih celic, zlasti v primerih razširjenega sarkoma mehkih tkiv. Nekatere vrste sarkoma mehkih tkiv se na primer bolje odzivajo tudi na kemoterapijo rabdomiosarkom.

Kemoterapevtska zdravila se lahko dajejo v obliki tablet ali z IV. Vrste uporabljenih zdravil za kemoterapijo vključujejo:

  • docetaksel
  • ifosfamid
  • gemcitabin

Kemoterapija se lahko daje tudi pred operacijo, da se zmanjša velikost raka, da se lažje odstrani, ali po operaciji, da se zagotovi, da so vse rakave celice izginile. Če pa sarkoma ni mogoče odstraniti kirurško, bo zdravnik za zdravljenje združil kemoterapijo z radioterapijo.

Radioterapija

Radioterapija je terapija za uničenje rakavih celic z uporabo visokoenergetskih žarkov, kot so rentgenski ali gama žarki. Radioterapija se lahko izvaja v treh možnostih, in sicer:

  • Pred operacijo zmanjšati tumor za enostavno odstranitev
  • Med operacijo (intraoperativno sevanje), da bi zmanjšali poškodbe zdravega tkiva okoli raka, ki jih povzroča sevanje
  • Po operaciji uničiti vse preostale rakave celice

Radioterapija se lahko uporablja tudi za preprečevanje napredovanja sarkoma, kadar operacije ni mogoče izvesti.

Ciljna terapija

Ciljna terapija specifično napade določene gene ali beljakovine, ki igrajo vlogo pri razvoju rakavih celic. Cilj te terapije je preprečiti rast rakavih celic, hkrati pa zmanjšati poškodbe zdravih celic.

Nekatere vrste zdravil, ki se uporabljajo v ciljni terapiji, so:

  • Imatinib
  • Peksdartinib
  • Tazemetostat

Zapleti sarkoma mehkih tkiv

Zapleti, ki nastanejo zaradi sarkomov mehkih tkiv, so odvisni od velikosti in lokacije raka. Glede na to, da se sarkomi mehkih tkiv lahko pojavijo na katerem koli delu telesa, lahko veliki tumorji povzročijo različne motnje, na primer:

  • Tumor pritiska na živce in povzroča hude bolečine
  • Tumor pritiska na krvne žile in blokira pretok krvi v zdrava tkiva ali organe
  • Tumor pritiska na črevesje in povzroča obstrukcijo črevesja

Tumorji se lahko tudi širijo in poškodujejo okoliška ali celo oddaljena tkiva. Poleg tega lahko sarkomi mehkih tkiv iz katerega koli dela telesa tvorijo nove tumorje v vitalnih organih, kot so možgani, kosti, pljuča in jetra, ter povzročijo poškodbe organov, ki so lahko smrtno nevarne.

Bolnikova možnost okrevanja bo težja, če se je sarkom razširil. Vendar pa je mogoče predpisati zdravljenje za lajšanje simptomov in upočasnitev širjenja raka.

Preprečevanje sarkoma mehkih tkiv

Čeprav sarkoma mehkih tkiv ni mogoče popolnoma preprečiti, lahko zmanjšate tveganje za razvoj bolezni z naslednjim:

  • Izogibajte se izpostavljenosti sevanju
  • Izogibajte se izpostavljenosti kemikalijam
  • Posvetujte se z zdravnikom, če imate genetske motnje

Pomembno si je zapomniti, da imajo sarkomi, odkriti v zgodnji fazi, večjo možnost za ozdravitev. Nasprotno, večja kot je velikost sarkoma in višji stadij, večja je možnost, da se bo sarkom razširil na druge organe ali ponovil po zdravljenju.