Pemfigus ali pemphigus vulgaris je resna kožna bolezen, za katero so značilni mehurji na koži, v notranjosti ust, nosu, žrela in genitalij. Pretisni omoti se zlahka zlomijo in puščajo brazgotine, ki so nagnjene k okužbi.
Pemfigus je redka bolezen, vendar lahko povzroči smrt, če se ne zdravi. Pemfigus je pogostejši pri ljudeh, starih 50-60 let, čeprav se lahko pojavi v kateri koli starosti. Upoštevajte, da ta kožna bolezen ni nalezljiva.
Vzroki za pemfigus
Pri ljudeh s pemfigusom imunski sistem proizvaja protitelesa, ki se obrnejo proti zdravim celicam v koži in drugih plasteh telesa. To stanje se imenuje avtoimunsko. Običajno protitelesa delujejo tako, da napadajo škodljive organizme, kot so virusi ali bakterije.
Ni natančno znano, kaj ga povzroča, vendar obstaja sum, da pemfigus sproži uporaba zdravil, kot so:
- Rifampicin.
- Antibiotiki, na primer cefalosporini.
- Nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID).
- Visoka krvna skupina ACEinhibitor, na primer kaptopril.
Drugi dejavniki, za katere se domneva, da sprožijo pemfigus, so:
- Stres.
- UV izpostavljenost.
- Opekline.
- Okužba.
- starost.
- Še posebej zaradi drugih avtoimunskih bolezni miastenija gravis intimoma.
Simptomi pemfigusa
Simptomi pemfigusa so mehurji na koži, ki so nagnjeni k razpokanju in puščajo skorjaste rane. Pretisni omoti so lahko boleči, vendar ne srbijo. Lahko bi bilo tudi obratno, srbeče, a ne boleče. Pretisni omoti se lahko pojavijo na naslednjih območjih:
- Ramo.
- Prsni koš.
- nazaj.
- Notranjost oči, nosu, ust, grla, pljuč in genitalij.
Pretisni omoti so lahko majhni, nato pa se postopoma povečujejo. Sčasoma se bodo mehurji namnožili in pokrili obraz, lasišče in celotno telo.
Prisotnost mehurčkov v ustih lahko povzroči pekoč občutek pri jedi, pitju ali umivanju zob. Bolnikov glas lahko postane tudi hripav zaradi mehurčkov v grlu.
Diagnoza pemfigusa
Številna stanja lahko povzročijo mehurje na koži. Zato bo zdravnik opravil preglede za pravilno diagnosticiranje pemfigusa, vključno z:
- krvni test. Krvni testi se opravijo za odkrivanje protiteles, ki povzročajo pemfigus.
- Biopsija. Dermatolog bo vzel vzorec kožnega tkiva iz pretisnega omota za pregled pod mikroskopom.
- Endoskopija.Pri bolnikih s pemfigusom bo zdravnik opravil opazovanje ali endoskop, da bo videl rano v grlu.
Zdravljenje pemfigusa
Zdravljenje pemfigusa je namenjeno lajšanju simptomov in preprečevanju zapletov. Za večjo učinkovitost je treba zdravljenje začeti čim prej. Zdravljenje se lahko izvaja z zdravili ali posebnimi ukrepi. Pri blagem pemfigusu, ki ga povzroča uporaba drog, se lahko mehurji po prenehanju jemanja zdravila zacelijo sami.
Za zdravljenje pemfigusa lahko zdravniki dajo več vrst zdravil. Zdravilo se lahko daje samostojno ali v kombinaciji z drugimi zdravili, odvisno od resnosti. Nekatere vrste zdravil, ki se običajno uporabljajo v primerih pemfigusa, so:
- Kortosteroidi.Zdravnik vam bo dal kortikosteroidno kremo za zdravljenje blagega pemfigusa. Medtem bodo pri hudem pemfigusu dajali kortikosteroidne tablete, kot so: metilprednizolona. Na začetku bo zdravnik dal velike odmerke kortikosteroidov, da prepreči nastanek novih mehurčkov. Po potrditvi, da se novi mehurčki ne tvorijo več, se odmerek postopoma zmanjšuje, da se zmanjša tveganje za neželene učinke.
- Zdravila, ki zavirajo imunski sistem (imunosupresivna zdravila).Mofetilmikofenolat, azatioprin, in ciklofosfamid lahko pomaga preprečiti, da bi imunski sistem napadel zdrave celice.
- Rituksimab.Rituksimab dajejo z injekcijo, kadar so druga zdravila neučinkovita ali povzročijo resne neželene učinke pri bolniku.
- Vbrizgajteanimunoglobulini. Injekcija imunoglobulina je namenjena zmanjšanju ali preprečevanju resnosti okužbe pri bolnikih z oslabljenim imunskim sistemom. Imunoglobulin lahko tudi nevtralizira protitelesa, ki se obrnejo proti zdravim celicam.
- Protivirusna, antibiotična in protiglivična zdravila. Ta zdravila se dajejo za preprečevanje in zdravljenje okužb, ki jih povzročajo mehurji.
Pri hudem pemfigusu bo zdravnik odstranil tekočino v pacientovi krvi (krvno plazmo) in jo nadomestil s posebnimi tekočinami ali zdravo krvno plazmo darovalca. To dejanje se imenuje plazmafereza. Cilj plazmafereza je odstraniti protitelesa, ki povzročajo pemfigus, iz bolnikove krvi.
Če so se mehurji na koži močno razširili, je treba bolnika hospitalizirati. Predpisani koraki zdravljenja so enaki kot pri hudih opeklinah, vključno z:
- Zagotovite prehranski vnos skozi IV, če so v ustih hudi mehurji.
- Zagotovite nadomestne tekočine skozi IV, da nadomestite izgubljene telesne tekočine.
- Očistite rano in jo pokrijte s sterilnim povojem, da preprečite okužbo.
Da bi pospešili proces celjenja, pri zdravljenju rane upoštevajte zdravnikova navodila. Pravilna nega rane lahko prepreči okužbo in nastanek brazgotin. Ko čistite kožo, to počnite počasi, nato pa uporabite blago milo in vlažilno kremo.
Izogibajte se uživanju začinjene hrane, ki lahko poslabša mehurje v ustih. Če vam mehurčki v ustih otežujejo umivanje zob, se posvetujte z zobozdravnikom o načinih, kako ohraniti usta čista in zdrava.
Poleg različnih zgornjih načinov omejite tudi izpostavljanje kože soncu, saj lahko ultravijolični žarki sprožijo nastanek novih mehurčkov.
Zapleti pemfigusa
Odprti mehurčki, dovzetni za bakterijsko okužbo. Za okužbo je lahko značilna bolečina in pekoč občutek na koži, izcedek zelenkastega ali rumenkastega gnoja na mehurjih in razširjena rdečina okoli mehurčkov. Bakterije se lahko razširijo v krvni obtok in povzročijo nevarno stanje, imenovano sepsa.
Pri dolgotrajni uporabi kortikosteroidov in imunosupresivov lahko nastanejo tudi drugi zapleti, in sicer:
- Oslabljena rast pri otrocih.
- Hormonske motnje.
- Osteoporoza.
- Pojavi se rak, na primer limfom.