Vera policitemija je stanje, ko je v telesu preveč rdečih krvnih celic. Ta bolezen je vrsta krvnega raka, ki nenormalna rast in razvoj celic se začne v kostnem mozgu.
Kostni mozeg je odgovoren za proizvodnjo 3 vrst krvnih celic, in sicer rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov. V normalnih pogojih telo uravnava število krvnih celic, ki jih proizvede, da ustreza svojim potrebam.
Vera policistemija se pojavi, ko kostni mozeg proizvede preveč rdečih krvnih celic. V normalnih pogojih je število rdečih krvnih celic naslednje:
- 4,7–6,1 milijona celic na mikroliter krvi pri moških
- 4,2–5,4 milijona celic na mikroliter krvi pri ženskah
- 4,0–5,5 milijona celic na mikroliter krvi pri otrocih
Rdeče krvne celice delujejo tako, da prenašajo kisik v krvi po telesu. Če je količina prevelika, se bo kri zgostila in pretakala počasneje. Zaradi tega stanja telesni organi ne dobijo zadostne oskrbe s kisikom.
Vzroki verske policitemije
Polycystemia vera je posledica mutacije gena JAK2. Gen JAK2 ima vlogo pri nadzoru proizvodnje proteina, ki pomaga pri tvorbi krvnih celic. Čeprav se ta mutacija lahko pojavi zaradi dednosti, se v večini primerov PV pojavi v odsotnosti dednosti.
Politicemia vera lahko prizadene vsakogar, vendar je pogostejša pri ženskah in ljudeh, starih 50–75 let.
Simptomi verske policitemije
Vera policitemija pogosto ne povzroča nobenih simptomov, tudi če traja več let. Zaradi tega se oseba s politicemia vera ni zavedala svoje bolezni, dokler ni opravil krvnih preiskav za preverjanje drugih stanj.
Pri nekaterih bolnikih lahko politicemia vera povzroči omotico, glavobole, zamegljen vid in utrujenost. Drugi simptomi, značilni za politicemia vera, lahko vključujejo:
- Srbenje, zlasti po topli kopeli
- Rdečkasta koža, zlasti na obrazu, rokah in nogah
- pruritus (srbeča koža)
- Bolečine v sklepih in otekanje, zlasti v velikem prstu
- Krvavitve, kot so krvavitve iz nosu ali krvavitve dlesni
- Otrdelost, mravljinčenje, šibkost ali bolečina v rokah ali nogah
- Zasoplost, zlasti v ležečem položaju
- Občutek napihnjenosti, napihnjenosti, bolečine v trebuhu in nelagodje, zlasti po jedi, zaradi povečane vranice
Kdaj iti k zdravniku
Če se pojavijo zgornji simptomi, se nemudoma posvetujte z zdravnikom, še posebej, če se simptomi ne izboljšajo. Zgodnji pregled in zdravljenje lahko preprečita resne zaplete, kot so srčni infarkt, možganska kap, pljučna embolija in globoka venska tromboza.
Diagnoza verske policitemije
Zdravnik bo vprašal o bolnikovih simptomih in opravil fizični pregled. Po tem bo zdravnik opravil dodatne preglede v obliki:
Popolna krvna slika
Celotna krvna slika bolnika bo pokazala:
- Povečanje števila rdečih krvnih celic, ki ga spremlja povečanje števila trombocitov in belih krvnih celic
- Povečan hematokrit, ki je odstotno razmerje rdečih krvnih celic in volumna krvi
- Povečana raven hemoglobina, ki je beljakovina, bogata z železom v rdečih krvnih celicah
- Zmanjšane ravni eritropoetina, hormona, ki spodbuja celice kostnega mozga, da proizvajajo rdeče krvne celice
Genetski test
Genetsko testiranje se opravi z odvzemom vzorca bolnikove krvi. Ta vzorec krvi se nato pregleda za odkrivanje mutacij v genu JAK2.
Biopsija kostnega mozga
Biopsija kostnega mozga lahko pomaga potrditi diagnozo vere politicemije. Biopsija kostnega mozga se opravi z odvzemom vzorca tekočine kostnega mozga za preiskavo v laboratoriju.
ultrazvok trebuha
Ultrazvok trebušne votline se lahko opravi tudi, da ugotovimo, ali obstajajo težave z ledvicami ali ne.
Zdravljenje verske policitemije
Zdravljenje vere policitemije je namenjeno lajšanju simptomov, zmanjšanju števila rdečih krvnih celic in preprečevanju zapletov.
Za lajšanje simptomov vam bo zdravnik predpisal nizke odmerke aspirina, da zmanjšate pekoč občutek v rokah in nogah ter zmanjšate tveganje za nastanek krvnih strdkov. Medtem bo zdravnik za lajšanje srbenja predpisal antihistaminike.
Za zmanjšanje števila rdečih krvnih celic lahko zdravniki uporabljajo naslednje metode:
- Odstranite kri skozi veno z brizgo (flebotomija)
- Predpisovanje zdravil za zatiranje sposobnosti kostnega mozga za proizvodnjo krvnih celic, kot sta interferon alfa-2b in hidroksisečnina
- Dajte zdravila za uničenje rakavih celic, kot sta ruksolitinib in busulfan
Za pomoč pri zdravljenju pri zdravniku lahko ljudje z vero policitemijo naredijo naslednje preproste korake:
- Redno izvajajte zmerno intenzivno vadbo, na primer raztezanje nog ali hojo.
- Izogibajte se okoljem z nizkim zračnim tlakom, kot so gore ali visokogorje.
- Nosite oblačila, ki lahko ogrejejo telo v hladnem vremenu, izogibajte se izpostavljanju soncu v vročem vremenu in pijte veliko vode.
- Sprejmite hladno prho in kožo redno nanašajte z vlažilno kremo. Izogibajte se vročim kopelam, savnam in praskanju srbeče kože.
- Redno pregledujte svoje roke in noge in takoj obvestite svojega zdravnika, če imate na teh območjih rane.
- Nehaj kaditi.
Treba je opozoriti, da politicemia vera ni mogoče pozdraviti. Zgornje metode zdravljenja so namenjene le lajšanju simptomov in preprečevanju zapletov.
Zapleti verske policitemije
Povečanje števila rdečih krvnih celic pri verski policitemiji bo povzročilo zgostitev krvi in nastanek krvnih strdkov. To stanje lahko poveča tveganje za možgansko kap, srčni napad, globoka venska tromboza (DVT), Budd-Chiarijev sindromali pljučna embolija.
Poleg tega lahko policitemija vera poveča tudi tveganje za zaplete in druge bolezni, kot so:
- Artritis
- razjeda na želodcu
- Povečanje vranice
- Drugi rak krvi, kot je mielofibroza oz akutna mieloična levkemija (AML)
Preprečevanje verske policitemije
Policitemijo vera povzročajo genske mutacije, zato tega stanja ni mogoče preprečiti. Vendar pa imajo ljudje z vero politikemijo daljše življenje, če se zdravijo in redno preverjajo svoje stanje.
Bolniki s politicemia vera, ki se zdravijo, lahko živijo tudi več desetletij. Nasprotno, če se ne zdravijo, imajo ljudje s politicemia vera le pričakovano življenjsko dobo manj kot 2 leti.