Miastenija gravis - simptomi, vzroki in zdravljenje

Miastenija gravis je oslabitev telesnih mišic zaradi motenj živčevja in mišic. Ljudje z miastenijo gravis bodo sprva po telesni aktivnosti hitro občutili utrujenost, vendar se bodo težave izboljšale po počitku.

Živčne in mišične motnje povzročajo avtoimune, kar je stanje, ko imunski sistem telesa (protitelesa) napade lastno telo osebe. Miastenijo gravis lahko doživi vsak, vendar je to stanje pogostejše pri ženskah, starih 20-30 let, in moških, starejših od 50 let.

Če se ne zdravite, se bo mišična oslabelost pri ljudeh z miastenijo gravis sčasoma poslabšala in bolniku otežilo gibanje, govor, požiranje in celo dihanje.

Vzroki miastenije gravis

Miastenija gravis se pojavi, ko je imunski sistem ogrožen in proizvaja protitelesa, ki napadajo zdrava tkiva v telesu. V tem primeru protitelesa napadejo tkivo, ki povezuje živčne celice in mišice, zaradi česar mišice oslabijo in se bolnik hitro utrudi.

Vzrok za avtoimunske motnje pri bolnikih z miastenijo gravis zagotovo ni znan, vendar se domneva, da so nepravilnosti v timusni žlezi dejavnik, ki lahko poveča tveganje za razvoj te avtoimunske bolezni.

Timusna žleza je žleza v prsnem košu, ki deluje kot proizvajalec protiteles. Pri nekaterih ljudeh z miastenijo gravis pride do povečanja timusne žleze zaradi tumorja ali otekline žleze.

Simptomi miastenije gravis

Glavni simptom miastenije gravis je mišična oslabelost. Ti simptomi se pojavijo po aktivnosti in izginejo po počitku. Sčasoma bodo mišice, ki se pogosto uporabljajo, postale šibkejše in se ne bodo izboljšale niti po tem, ko bolnik počiva.

Simptomi miastenije gravis se začnejo z motnjami vida, kot je zamegljen ali dvojni vid, zaradi oslabitve očesnih mišic. Lahko se spusti tudi ena ali obe veki (ptoza).

Poleg tega lahko miastenija gravis prizadene mišice obraza in grla. V tem stanju se pojavijo naslednji simptomi:

  • Pogovor postane nejasen.
  • Težave s prikazovanjem obraznih izrazov, kot je nasmeh.
  • Hripavost.
  • Težave pri žvečenju in požiranju hrane ali pijače, zaradi česar se je enostavno zadušiti.
  • Zasoplost, zlasti med ležanjem ali po vadbi.

Stanje mišične oslabelosti zaradi miastenije gravis lahko prizadene tudi druge dele telesa, kot so mišice vratu, rok in nog. Simptomi, ki se lahko pojavijo, so:

  • Bolečine v mišicah po aktivnosti.
  • Težave pri dvigovanju glave po ležanju
  • Težave pri gibanju, kot je vstajanje iz sedečega v stoječi položaj, dvigovanje predmetov, hoja gor in dol po stopnicah, umivanje zob ali umivanje las.
  • Motnje pri hoji.

Vsak bolnik z miastenijo gravis ima različne simptome. Ti simptomi se razvijajo počasi in se lahko poslabšajo v nekaj letih po pojavu simptomov, če jih ne zdravimo.

Kdaj iti k zdravniku

Takoj se posvetujte z zdravnikom, če se katera od mišic v telesu zlahka utrudi, vendar se kmalu po počitku izboljša. Ti simptomi so lahko zgodnji znak miastenije gravis.

Miastenija gravis je kronična bolezen in se sčasoma poslabša. Bolniki z miastenijo gravis morajo imeti redne zdravniške preglede, da lahko ustrezno spremljamo napredovanje bolezni in njihovo stanje.

Bolnikom z miastenijo gravis svetujemo, da nemudoma odidejo na urgenco, če občutijo težko sapo. To stanje lahko napreduje v zastoj dihanja, zato mora bolnik čim prej dobiti dihalni aparat.

Diagnoza miastenije gravis

Pri diagnosticiranju miastenije gravis bo zdravnik vprašal simptome, ki se pojavijo, in bolnikovo zdravstveno anamnezo. Preiskava živcev se opravi tudi za testiranje telesnih refleksov, preverjanje mišične moči in mase, preverjanje odziva telesa na dotik ter preverjanje ravnotežja in koordinacije telesa.

Zdravnik bo opravil nadaljnje preglede, da potrdi diagnozo in jo loči od drugih stanj, ki prav tako povzročajo mišično oslabelost, kot so: multipla skleroza. Opravljeni nadaljnji testi so:

  • Krvni testi za odkrivanje prisotnosti protiteles v krvi, ki povzročajo oslabitev mišic.
  • Testi pljučne funkcije, za preverjanje stanja pljuč in odkrivanje težav z dihanjem zaradi oslabelosti telesnih mišic.
  • Elektromiogram (EMG) za merjenje električne aktivnosti, ki teče od živcev do mišic.
  • Ponavljajoči se test stimulacije živcev za merjenje sposobnosti živcev, da pošljejo signale mišicam.
  • Slikovni testi, kot sta MRI in CT, za odkrivanje prisotnosti tumorjev in nepravilnosti v timusni žlezi.

Zdravljenje miastenije gravis

Čeprav ni učinkovitega načina za zdravljenje miastenije gravis, lahko zdravljenje, ki ga izvajajo zdravniki, lajša simptome, izboljša delovanje mišic in prepreči paralizo dihalnih mišic, ki je lahko usodna.

Tudi vrsta zdravljenja je za vsakega bolnika drugačna, odvisno od starosti, resnosti in splošnega stanja bolnika. Nekateri od ukrepov zdravljenja za zdravljenje miastenije gravis so:

Droge

Vrste zdravil, ki se uporabljajo za zdravljenje simptomov miastenije gravis, vključujejo:

  • Zaviralci holinesteraze za povečanje mišične moči in gibanja. To zdravilo se uporablja kot začetno zdravljenje miastenije gravis. Primer tega zdravila je piridostigmin in neostigmin.
  • Kortikosteroidi, kot je npr prednizon, za zaviranje imunskega sistema pri proizvodnji protiteles.
  • Imunosupresivna zdravila, kot je npr azatioprin, ciklosporin, metotreksat, in takrolimus. To zdravilo se uporablja tudi za zatiranje imunskega sistema, tako da je mogoče nadzorovati proizvodnjo protiteles.
  • Imunoglobulin (IVIG), ki je normalno protitelo, ki se daje z IV za obnovitev imunskega sistema.
  • Monoklonska protitelesa, na primer rituksimab, ki je zdravilo, ki se daje skozi IV za lajšanje simptomov miastenije gravis, ki je ni mogoče zdraviti z drugimi vrstami zdravljenja.

Plazmafereza

Plazmafereza je postopek za odstranjevanje krvne plazme s posebnim aparatom. Plazma bo odstranjena in nadomeščena s posebno tekočino za odstranitev protiteles, ki povzročajo miastenijo gravis. Ta protitelesa so v krvni plazmi.

Operacija

Če ima bolnik z miastenijo gravis tudi povečano timusno žlezo, bo zdravnik opravil operacijo za odstranitev žleze. Ta kirurški poseg se imenuje timektomija.

Za lajšanje simptomov miastenije gravis se včasih še vedno izvaja postopek timektomije, čeprav bolnik nima povečane timusne žleze. Vendar pa je ta kirurški poseg priporočljiv le za osebe z miastenijo gravis, starejše od 60 let.

Zapleti miastenije gravis

Najnevarnejši zapleti miastenije gravis so: miastenična kriza. To stanje se pojavi, ko so mišice grla in diafragme prešibke, da bi podpirale dihalni proces, tako da bolnik zaradi paralize dihalnih mišic doživi kratko sapo.

Miastenična kriza Lahko ga sproži več dejavnikov, kot so okužba dihal, stres ali zapleti po kirurškem posegu. Vklopljeno miastenična kriza V hudih primerih lahko bolnik preneha dihati. V tem stanju je potreben dihalni aparat (ventilator), ki bolniku pomaga dihati, dokler se dihalne mišice ne morejo ponovno premikati.

Poleg prenehanja dihanja imajo ljudje z miastenijo gravis tudi veliko tveganje za razvoj drugih avtoimunskih bolezni, kot so tirotoksikoza, lupus in sladkorna bolezen. revmatoidni artritis.

Preprečevanje miastenije gravis

Mistenije gravis ni mogoče preprečiti. Kljub temu obstaja več načinov za preprečevanje poslabšanja simptomov miastenije gravis, in sicer:

  • Preprečite okužbo z umivanjem rok pred jedjo in po iztrebljanju ter z uporabo maske v bližini bolnih ljudi.
  • Ne opravljajte napornih ali pretiranih dejavnosti.
  • Ohranite telesno temperaturo, da ni premrzlo ali prevroče.
  • Obvladujte stres, na primer z meditacijo ali jogo.