Hirschsprungova bolezen je motnje v debelem črevesuvzrok iztrebki ali iztrebki, ujeti v črevesju. Bolezen prirojena kar je precej redko lahko zaradi česar otrok ne iztrebljati (POGLAVJE) od rojstva.
Hirschsprungovo bolezen povzroča motnja živcev, ki nadzorujejo gibanje črevesja. To povzroči, da debelo črevo ne more iztisniti iztrebkov, tako da se nabira v debelem črevesu in otrok ne more iztrebljati.
Čeprav je na splošno znana že od novorojenčka, se simptomi Hirschsprungove bolezni lahko pojavijo tudi šele, ko je otrok starejši, če je nenormalnost blaga.
Vzroki za Hirschsprungovo bolezen
Hirschsprungova bolezen se pojavi, ko se živci v debelem črevesu ne oblikujejo pravilno. Ta živec nadzoruje gibanje debelega črevesa. Če torej živci debelega črevesa niso pravilno oblikovani, debelo črevo ne more potisniti blata ven. Posledično se blato nabira v debelem črevesu.
Natančen vzrok te težave z živci ni znan. Vendar pa obstaja več pogojev, ki naj bi povečali tveganje za nepopolno tvorbo živcev debelega črevesa, vključno z:
- Moški spol.
- Ima brata in sestro, ki ima Hirschsprungovo bolezen.
- Imeti starše, zlasti matere, ki so imeli Hirschsprungovo bolezen.
- Bolezen zaradi drugih dednih bolezni, kot je npr Downov sindrom in prirojene srčne bolezni.
Simptomi Hirschsprungove bolezni
Hirschsprungova bolezen ima različne simptome, odvisno od resnosti. Simptomi se na splošno lahko odkrijejo že pri novorojenčku, ko dojenček ne iztreblja (BAB) v 48 urah po rojstvu.
Poleg tega, da otrok ne iztreblja, so spodaj navedeni tudi drugi simptomi Hirschsprungove bolezni pri novorojenčkih:
- Bruhanje z rjavo ali zeleno tekočino
- Raztegnjen trebuh
- Neprijeten
Pri blagi Hirschsprungovi bolezni se novi simptomi pojavijo, ko je otrok starejši. Simptomi Hirschsprungove bolezni pri starejših otrocih vključujejo:
- Enostaven občutek utrujenosti
- Želodec je napihnjen in izgleda napihnjen
- Zaprtje, ki se pojavi na dolgi rok (kronično)
- Izguba apetita
- Ne pridobivanje teže
- Motena rast in razvoj
Kdaj iti k zdravniku
- Takoj se obrnite na svojega pediatra ali pediatra, gastro-hepatologa, če vaš dojenček ne iztreblja v 48 urah po rojstvu. Pri starejših otrocih se takoj posvetujte s pediatrom, če se pojavijo zgoraj omenjeni simptomi.
- Bolniki, ki jemljejo zdravila ali so bili operirani zaradi zdravljenja Hirschsprungove bolezni, morajo imeti tudi redne preglede, kot jih priporočajo zdravniki, da se njihovo stanje nenehno spremlja.
- Če po operaciji šivi ponovno zakrvavijo ali se pojavijo znaki okužbe, kot so zvišana telesna temperatura, otekli šivi ali izcedek gnoja, se takoj vrnite k zdravniku.
Diagnoza Hirschsprungove bolezni
Pediater bo povprašal o simptomih, ki jih ima otrok, in opravil fizični pregled, vključno z digitalnim rektalnim pregledom. Če obstaja sum, da ima bolnik Hirschsprungovo bolezen, lahko zdravnik naroči dodatne preiskave, kot so:
- Rentgenska fotografijan
Rentgenski žarki se naredijo, da se bolj jasno vidi stanje debelega črevesa. Prej so skozi cevko, ki so jo vstavili iz rektuma, v črevo vstavili posebno barvilo iz barija.
- Test merjenje moči črevesnih mišicPri tem postopku bo zdravnik s posebnim instrumentom v obliki balona in senzorja tlaka preveril delovanje črevesja.
- BiopsijaZdravnik bo vzel vzorec tkiva debelega črevesa, ki ga bo nato pregledal pod mikroskopom.
Zdravljenje Hirschsprungove bolezni
Hirschsprungova bolezen je resno stanje, ki zahteva takojšnjo operacijo, bodisi laparoskopsko ali odprto operacijo. Bolniki, katerih stanje je stabilno, običajno potrebujejo samo eno operacijo, in sicer operacijo retrakcije črevesja.
Če je bolnikovo stanje nestabilno ali kadar je bolnik nedonošenček, ima nizko porodno težo ali je bolan, je običajno potrebna stoma, da se zmanjša tveganje zapletov.
postopek odvzema črevesjavlečna operacija)
Pri tem postopku bo zdravnik odstranil notranji del debelega črevesa, ki ni oskrbovan z živci, nato odstranil in zdravo črevo pritrdil neposredno na danko ali anus.
Postopek ostomije
Ta postopek se izvaja v 2 stopnjah. Prva faza je rezanje dela bolnikovega črevesja, ki je problematičen. Po prerezu črevesja bo zdravnik usmeril zdravo črevo v novo odprtino (stomo), ki je nastala v trebuhu. Luknja je nadomestek za anus za odstranjevanje blata. Ta postopek je znan tudi kot kolostomija.
Nato bo zdravnik na stomo pritrdil posebno vrečko. Vrečka bo držala iztrebke. Ko je polna, lahko vsebino vrečke zavržete.
Ko je bolnikovo stanje stabilno in se je debelo črevo začelo obnavljati, se lahko izvede druga faza postopka stome. Ta druga faza se naredi, da zapremo luknjo v želodcu in povežemo zdravo črevo z danko ali anusom.
Po opravljenem kirurškem posegu bo bolnik več dni hospitaliziran, hkrati pa mu bodo dajali intravensko kapljico in zdravila proti bolečinam, dokler se stanje ne izboljša. V obdobju zdravljenja si bo črevesje postopoma opomoglo, dokler ne bo spet normalno delovalo.
V zgodnjem obdobju okrevanja lahko starejši otroci občutijo bolečino pri odvajanju črevesja. Medtem ko bodo mlajši otroci, bodo nemirni pri iztrebljanju. Poleg tega lahko bolniki doživijo tudi zaprtje. Pri obvladovanju zaprtja morajo bolniki:
- Zaužijte dovolj vodeUstrezen vnos vode je koristen za mehkejše blato, hkrati pa zadovoljuje potrebe telesa po tekočini.
- Jejte hrano, ki vsebuje veliko vlakninSadje in zelenjavo dajte otrokom, ki jih že prebavijo. Če ne, vprašajte svojega pediatra, katera živila lahko dajete otrokom za zdravljenje zaprtja.
- Povabi k igranjuGibanje telesa lahko pomaga zgladiti prebavni sistem in izboljša gibanje črevesja.
- Jemanje odvajal po navodilih zdravnikaO koristih in tveganjih uporabe odvajal se je treba najprej pogovoriti s svojim pediatrom.
Zapleti pri PHirschsprungova bolezen
Otroci s Hirschsprungovo boleznijo imajo veliko tveganje za razvoj črevesnih okužb.enterokolitis), kar je lahko življenjsko nevarno. Ne samo zaradi bolezni, kirurgija za zdravljenje te bolezni lahko povzroči tudi zaplete. Zapleti, ki se lahko pojavijo po operaciji, vključujejo:
- Pojav majhne luknje ali raztrganine v črevesju
- Fekalna inkontinenca
- Podhranjenost in dehidracija
- Megakolon