Bolezen motoričnih živcev jestanje, pri katerem so motorični živci poškodovani. Stanje poškodovanih motoričnih živcev lahko bolnikom oteži hojo, govor in celo dihanje.
Motorični živčni sistem je razdeljen na dva dela, in sicer zgornji motorični živčni sistem, ki se nahaja v možganih, in spodnji motorični živčni sistem, ki se nahaja v hrbtenjači.
Zgornji motorični živci delujejo tako, da pošiljajo signale iz možganov v hrbtenjačo, medtem ko spodnji motorični živci nadaljujejo s signali, poslanimi iz možganov v vse živce v mišicah.
Prej poslani signal služi za uravnavanje gibov mišic, od hoje, govorjenja, prijemanja, požiranja do dihanja. Če je funkcija tega motoričnega živca motena, bo imel bolnik težave pri izvajanju teh dejavnosti.
Vzroki za bolezni motoričnih živcev
Vzroki za bolezni motoričnih živcev so lahko različni, odvisno od vrste bolezni. V nadaljevanju so razložene vrste bolezni motoričnih živcev in njihovi vzroki:
1. Amiotrofična lateralna skleroza (ALS)
ALS oz Lou Gehrigova bolezen je vrsta bolezni motoričnih živcev, ki napada zgornje in spodnje motorične živce. Ni znano, kaj povzroča ALS, vendar obstaja sum, da je to stanje povezano z genetskimi, dednimi in okoljskimi dejavniki.
2. Primarna lateralna skleroza (PLS)
PLS je vrsta bolezni motoričnih živcev, ki napada zgornje motorične živce. Ni znano, kaj povzroča PLS pri odraslih. Vendar pa pri otrocih bolezen povzroča mutacija gena ALS2, ki je gen, ki proizvaja beljakovino, ki jo zgornje motorične živčne celice potrebujejo za pravilno delovanje.
3. Progresivna mišična atrofija (PMA)
PMA napada spodnje motorične živce in vzrok še ni znan. Ta bolezen je pogostejša pri moških.
4. Spinalna mišična atrofija (VIJŠA SREDNJA ŠOLA)
SMA je posledica nenormalnosti v genu SMN1, ki je gen, ki proizvaja beljakovine in je bistvenega pomena za preživetje motoričnih živčnih celic. SMA je bolezen motoričnih živcev, ki napada spodnje motorične živce.
5. Progresivna bulbarna paraliza (PBP)
PBP napada spodnje motorične živce, ki se povezujejo z možganskim deblom. Ni znano, kaj povzroča progresivno bulbarno paralizo pri odraslih, vendar pri otrocih PBP povzroča mutacija gena SLC52A.
SLC52A je gen, ki daje navodila telesu za proizvodnjo beljakovin, ki jih potrebujejo nižji motorični živci za pravilno delovanje.
6. Psevdobulbarna paraliza
Psevdobulbarna paraliza je posledica okvare živcev, ki prenašajo signale iz možganska skorja na spodnji del možganskega debla.
7. Kennedyjeva bolezen
Kennedyjeva bolezen je vrsta bolezni motoričnih živcev, ki napada spodnje motorične živce. To bolezen povzroča mutacija v genu AR na kromosomu X, ki je podedovana od staršev.
8. Postpolio sindrom
Post-poliso sindrom se pojavi, ko se živčne celice, ki so bile oslabljene zaradi otroške paralize, poškodujejo zaradi staranja ali drugih bolezni.
Dejavniki tveganja za bolezni motoričnih živcev
Bolezen motoričnih živcev se lahko zgodi vsakomur, vendar obstaja več dejavnikov, za katere se domneva, da povečajo tveganje za razvoj te bolezni. Ti dejavniki vključujejo:
- 40–70 let
- Imeti zgodovino otroške paralize
- utrpi možgansko kap, multipla sklerozaali nevrološke motnje možganov
- Imajo družinsko anamnezo bolezni motoričnih živcev
- Izpostavljenost strupenim snovem, kot so težke kovine, živo srebro, arzen, krom, svinec in pesticidi
Simptomi bolezni Saraf Mavtoritativna
Simptomi bolezni motoričnih živcev so odvisni od tega, kateri motorični živci so prizadeti. Običajno se ti simptomi pojavljajo postopoma, zato jih bo sprva težko prepoznati. Nekateri pogosti simptomi, ki jih imajo bolniki z boleznijo motoričnih živcev, so:
- Motnje govora, žvečenja in požiranja
- Smejanje ali jok brez razloga in ga je težko ustaviti
- Mišice so otrdene, napete in pogosto nenadzorovano trzajo
- Šibek oprijem rok, zato oboleli pogosto stvari spustijo
- Okončine so šibke, zaradi česar bolnik težko hodi in pogosto pade
- Motnje dihanja, ki lahko povzročijo odpoved dihanja
Kdaj iti k zdravniku
Takoj se posvetujte z zdravnikom, če menite, da imate zgoraj navedene simptome, še posebej, če imate v vaši družini anamnezo bolezni motoričnih živcev. S pravilno diagnozo in zdravljenjem lahko bolje živite svoje življenje in dejavnosti, tudi če imate to bolezen.
Diagnoza bolezni Saraf Mavtoritativna
Zdravnik bo pacienta in družino povprašal o simptomih in anamnezi bolezni, nato pa opravil fizični pregled. Po tem bo zdravnik opravil nevrološki pregled.
Preiskava živcev je namenjena merjenju motoričnih in senzoričnih sposobnosti, vida, sluha in govora, ravnotežja telesa, delovanja živcev, koordinacije gibanja, duševnega stanja ter sprememb v vedenju in razpoloženje potrpežljiv.
Zdravniki lahko opravijo tudi preiskave, s katerimi zagotovijo, da so pacientovi simptomi posledica bolezni motoričnih živcev. Ti pregledi vključujejo:
- Elektromiografija (EMG) za odkrivanje nenormalnosti spodnjih motoričnih živcev z merjenjem električne aktivnosti mišic med aktivnostjo in v mirovanju
- Test živčne prevodnosti za merjenje hitrosti, s katero električni signali potujejo po telesnih živcih, kot tudi za izključitev simptomov, ki jih povzroča periferna nevropatija
- Test krvnega vzorca za merjenje ravni kreatin kinaze, ki je vrsta beljakovine, ki je potrebna za nastanek mišičnih kontrakcij
- Test cerebrospinalne tekočine (možgani in hrbtenjača), da se izključi možnost, da so bolnikovi simptomi posledica okužbe ali vnetja
- Skeniraj slikanje z magnetno resonanco (MRI), za ugotavljanje splošnega stanja bolnikovih notranjih organov
- Biopsija (vzorčenje tkiva) mišic ali živcev, da se ugotovi obseg poškodbe mišic
- Genetsko testiranje za odkrivanje nenormalnosti v genih
Zdravljenje bolezni Saraf Mavtoritativna
Za bolezen motoričnih živcev (PSM) ni zdravila, vendar lahko zdravniki sprejmejo nekaj ukrepov za lajšanje simptomov in zmanjšanje resnosti bolezni motoričnih živcev.
Metode zdravljenja, ki jih lahko izvajajo zdravniki, vključujejo dajanje zdravil, kot so:
- Edaravone, za preprečevanje razvoja ALS
- Riluzol, za preprečevanje nadaljnje poškodbe motoričnih živcev
- Nurinersen, za povečanje ravni beljakovin SMN pri bolnikih spinalna mišična atrofija
- mišični relaksanti, kot so baklofen, tizanidin, in benzodiazepini za zmanjšanje togosti mišic
- Botulinski toksin (Botox), za zmanjšanje togosti mišic in premagovanje sline
Poleg dajanja zdravil lahko zdravniki izvajajo tudi naslednje terapije:
- Fizikalna terapija (fizioterapija), delovna terapija ali govorna terapija za izboljšanje drže, preprečevanje togosti sklepov, upočasnitev napredovanja bolezni in izboljšanje sposobnosti žvečenja, požiranja in govora
- Uporaba dihalnega aparata za preprečevanje apneja v spanju ponoči in pomaga bolnikom, ki zaradi oslabljenih dihalnih mišic težko dihajo
- Prilagoditev vzorcev prehranjevanja in vstavljanje cevk za hranjenje za pomoč bolnikom, ki imajo težave s požiranjem
Zapleti bolezni Saraf Mavtoritativna
Bolezen motoričnih živcev je bolezen, ki se lahko sčasoma razvije in postane hujša. Nekateri zapleti, ki se lahko pojavijo kot posledica bolezni motoričnih živcev, so:
- zaprtje
- Okužba sečil
- Pljučnica
- Depresija
- Odpoved dihanja
- paraliza
- Smrt
Preprečevanje bolezni motoričnih živcev
Kot je opisano zgoraj, večina bolezni motoričnih živcev nima znanega vzroka. Zato je preprečevanje te bolezni težko narediti.
Če pa imate družinsko anamnezo bolezni motoričnih živcev, lahko ugotovite, koliko ste izpostavljeni tveganju za razvoj te bolezni in jo prenesete na svojega otroka, tako da se posvetujete z zdravnikom.